Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的疾患,称做酒精中毒患者。现阶段,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 在此之前开始有中度酗酒史,近一个同月表现出近潜意识及监督失调,精神改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)结果显示脑组织轻度水肿,整个脑组织较低接收器,骨架保留
确诊:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以脑组织的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出「起司征」。 其他受累的胶质有前连合、后连合、脑脊髓束、脊骨胶质及小脑中脚。
性病症
认知障碍,步态异常,发作中风及昏迷。
主要特色
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脑组织较低接收器;
2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾患中风后的前 4 个同月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
识别确诊
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:患灶上会均值,垂直属,呈 Dawson 手指征。
血管患变:患变上会较为均值。
Wernicke 脑患:上会累及下丘脑、丘脑和大脑脑导水管附近灰质。
治疗
尚有具体可证的治疗,上会肠外予以硫胺素。
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